Amiyotrofik lateral skleroz (ALS), sinir sistemi üzerinde etkili olan ve beyindeki ile omurilikteki sinir hücrelerini hedef alan ilerleyici nörodejeneratif bir rahatsızlıktır. Dünya genelinde yaklaşık 400 bin kişi ALS ile yaşamakta olup, her yıl yaklaşık 100 bin kişi bu hastalık nedeniyle hayatını kaybetmektedir.

ALS Liga'nın verilerine göre, Avrupa'da yaklaşık 50 bin kişi bu hastalıktan etkilenmektedir. Hastalığın görülme sıklığı 100 bin kişi başına 2 ila 6 arasında değişmekte olup, erkeklerde kadınlara kıyasla biraz daha yaygındır. Vakaların büyük bir çoğunluğu 55-75 yaş aralığında teşhis almaktadır ve hastalar genellikle belirtilerin başlamasından sonra 2 ila 5 yıl arasında yaşamlarını sürdürmektedir. Ancak, ALS daha erken yaşlarda da ortaya çıkabilmektedir.

Ünlü oyuncu Eric Dane, ALS tanısı aldıktan sonra teşhisini kamuoyuna açıkladı ve bir yıl dolmadan, 53 yaşında hayatını kaybetti.

ALS'nin Etkilediği Sinir Hücreleri ve Belirtileri

ALS, istemli hareketleri kontrol eden motor nöronları etkileyerek, beyinden kaslara iletilen sinyallerin iletilmesini engeller. Belirtiler, hangi sinir hücrelerinin etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye farklılık gösterir. İlk ortaya çıkan belirti genellikle kas gücünde zayıflık olur; bu güçsüzlük zamanla yayılır ve artar.

Yaygın belirtiler arasında yürürken veya günlük işleri yaparken zorlanma, bacak, ayak veya bileklerde güç kaybı, el kaslarında zayıflık, peltek konuşma ve yutma güçlüğü bulunmaktadır. ALS genellikle eller, ayaklar, kollar veya bacaklar gibi uç bölgelerde başlar ve zamanla vücudun diğer kısımlarına yayılır.

ALS Türleri ve Nedenleri

Hastalığın başladığı bölgeye göre ALS; bacak tipi, kol tipi ve ağız-boğaz tipi olarak üçe ayrılmaktadır. Nedenlerine göre ise iki ana kategori vardır. Cleveland Clinic'e göre, vakaların %90'ını oluşturan sporadik ALS, sebebi bilinmeden ve rastlantısal olarak meydana gelirken, vakaların yaklaşık %10'unu oluşturan ailesel ALS ise nesilden nesile geçen genetik değişikliklerden kaynaklanmaktadır.

Tedavi Seçenekleri

ALS için kesin bir tedavi yöntemi bulunmamakla birlikte, hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ve yaşam kalitesini artıran çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. Bu seçenekler arasında ilaç tedavisi, terapi, rehabilitasyon, beslenme ve solunum desteği yer almaktadır.